系统性红斑狼疮

　　 　　——本系统特点和复习思路 　　内容=1+3（总论+系统性红斑狼疮、类风关、强脊） 　　 　　建议复习顺序：跳过总论，先复习各论（3）。 　　占比及难度：8-10分左右，较难。 　　目标：最低7分。

　　一、系统性红斑狼疮（SLE） 　　 　　 　　（1）病因和发病机制 　　（2）临床表现 　　（3）免疫学检查 　　（4）诊断与鉴别诊断 　　（5）治疗

　　青年女性； 　　主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在； 　　病情缓解和急性发作交替发生。

　　（一）病因和发病机制 　　1.病因：遗传、雌激素、环境。 　　2.发病机制：自身免疫反应。自身抗体（详见后述） 　　A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关； 　　B.抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血； 　　C.抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞； 　　D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

　　（二）临床表现——多而重要，需要耐心！ 　　

　　1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。 　　2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 　　

　　3.浆膜炎——胸膜炎、腹膜炎、心包炎。 　　4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。 　　手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见。 　　10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。 　　小部分出现股骨头坏死。 　　

　　5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！ 　　约60%有临床表现。 　　尿毒症是常见死因之一。 　　

　　6.心血管—— 　　心包炎，但不会发生心包压塞； 　　可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎； 　　心肌损害或冠状动脉受累； 　　严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。 　　

　　7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。 　　8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。 　　9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。 　　

　　10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。 　　11.干燥综合征——约30%。 　　 　　12.其他——（了解） 　　脾大； 　　转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎； 　　累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留； 　　累及视神经，或导致视网膜血管炎； 　　无痛性淋巴结肿大。

　　SLE——临床表现TANG 　　

　　（三）免疫学检查——特别重要！ 　　A.抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血； 　　B.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）； 　　C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞； 　　D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

免疫学检查（6+1）

在SLE诊断中的意义（TANG小结）

自身抗体

1.抗Sm抗体

标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关

2.抗双链DNA（dsDNA）抗体

重要抗体，与疾病活动性密切相关

3.抗核抗体（ANA）

见于几乎所有患者，但特异性低

4.抗RNP抗体

与雷诺现象有关

5.抗SSA抗体

与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮

6.抗磷脂抗体

包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义

补体

总补体以及补体C3、C4：提示疾病活动

　　（四）诊断（标准）与鉴别诊断 　　——美国风湿病学会，年 　　1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。 　　2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。 　　3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。 　　4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 　　5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。 　　6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。 　　7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。 　　8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。 　　9.血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。 　　10.免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。 　　11.抗核抗体阳性。 　　符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

　　SLE诊断标准——8+3 　　所谓难点，是用来被攻克的！ 　　

　　 　　类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。

　　（五）治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。 　　1.一般治疗： 　　避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。 　　

　　2.药物 　　（1）糖皮质激素：泼尼松——主要药物。 　　起始——剂量：0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定； 　　减量——之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢； 　　维持——＜10mg/d。 　　 　　甲泼尼龙～mg，静滴，每天一次，连用3天为一疗程。 　　用于：急性爆发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

　　（2）免疫抑制剂 　　病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。 　　加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。 　　1）环磷酰胺： 　　口服。严重可静脉冲击。 　　

　　2）吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！ 　　 　　3）硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗。 　　 　　4）环孢素。 　　 　　5）抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药！对皮疹、关节痛等轻型患者有效。 　　

　　（3）生物制剂：新型药物。 　　美罗华——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。 　　 　　（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植。

　　SLE的治疗TANG 　　1.激素——泼尼松、甲泼尼龙（冲击） 　　 　　2.免疫抑制剂——环磷酰胺、氯喹、吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤 　　**生物制剂——CD20单抗——美罗华

　　1.女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是 　　A.风湿热 　　B.慢性肾炎 　　C.类风湿性关节炎 　　D.系统性红斑狼疮 　　E.缺铁性贫血

『正确答案』D

　　2.下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是 　　A.抗RNP 　　B.抗Jo-1 　　C.抗Scl-70 　　D.抗Sm 　　E.抗双链DNA

『正确答案』D

　　3.系统性红斑狼疮的主要临床表现是 　　A.育龄女性多发 　　B.皮肤黏膜与关节表现 　　C.肾炎 　　D.贫血 　　E.浆膜炎

『正确答案』B

　　4.女，30岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：Hgb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是 　　A.肾小球肾炎急性发作 　　B.恶性肿瘤颅内转移 　　C.系统性红斑狼疮 　　D.再生障碍性贫血 　　E.结核性胸膜炎和心包炎

『正确答案』C

　　5.下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值 　　A.抗Sm抗体 　　B.抗SSA抗体 　　C.抗核抗体 　　D.抗Scl-70抗体 　　E.抗环瓜氨酸肽抗体

『正确答案』A

　　6.确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是 　　A.ANA 　　B.抗SSB抗体 　　C.抗RNP抗体 　　D.抗SSA抗体 　　E.抗dsDNA抗体

『正确答案』E——注意第二名！TANG

　　7.女，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是 　　A.血沉 　　B.补体 　　C.抗双链DNA抗体 　　D.血培养 　　E.血常规

『正确答案』D——灵活应用题。

　　8.女，20岁，双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24小时尿蛋白定量4g，ANA1：，抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是 　　A.干燥综合征 　　B.系统性硬化病 　　C.系统性红斑狼疮 　　D.原发性肾小球肾炎 　　E.系统性血管炎

『正确答案』C

　　（9～11题共用题干） 　　女，34岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。

　　9.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体 　　A.抗核抗体 　　B.类风湿因子 　　C.抗Scl-70抗体 　　D.抗Jo-1抗体 　　E.抗中性粒细胞胞浆抗体

『正确答案』A

　　10.首先考虑的诊断是 　　A.皮肌炎 　　B.败血症 　　C.类风湿关节炎 　　D.系统性红斑狼疮 　　E.急性肾小球肾炎

『正确答案』D

　　11.为缓解病情，首选的治疗药物是 　　A.非甾体抗炎药 　　B.糖皮质激素 　　C.抗生素 　　D.镇痛药 　　E.抗疟药

『正确答案』B

类风湿关节炎

　　 　　二、类风湿关节炎（RA） 　　 　　 　　（1）病因和发病机制 　　（2）临床表现 　　（3）影像学检查 　　（4）诊断与鉴别诊断 　　（5）治疗

　　 　　自身免疫性疾病； 　　主要特征：对称性、多关节炎症和骨质破坏； 　　慢性、进行性、侵蚀性，导致劳动力丧失和致残。

　　（一）病因和发病机制 　　1.病因： 　　（1）遗传易感性：HLA-DR4基因。 　　（2）环境因素：感染因素可能有影响。

　　2.发病机制----免疫紊乱。 　　（1）CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答，是RA发病的最初免疫反应。 　　（2）T细胞和滑膜巨噬细胞活化，产生TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8等，促使滑膜发生慢性炎症；其中肿瘤坏死因子TNF-α导致关节软骨和骨质破坏——关节畸形。 　　 　　

　　（3）B淋巴细胞激活后分化为浆细胞，分泌免疫球蛋白和抗体（如类风湿因子RF、抗环瓜氨酸肽抗体CCP），抗体与抗原结合,激活补体，诱发炎症。 　　（4）过量的Fas分子或Fas分子和其配体比值的失调，影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎症处于持续状态，导致关节炎。 　　

　　（二）临床表现 　　最多见于35～50岁，女多于男。 　　1.关节表现 　　滑膜炎症（可逆）+关节结构破坏（不可逆）。 　　

　　（1）晨僵： 　　受累关节静止一段时间后（尤其是晨起后），开始活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。持续时间≥1小时者对RA的意义较大（对比：骨关节炎晨僵时间≤30分钟）。 　　（2）疼痛与压痛： 　　关节痛——首发症状。 　　对称性、持续性。 　　最常受累——小关节：腕关节、掌指关节、近端指间关节； 　　也可累及：跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。 　　

　　（3）关节肿： 　　关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致； 　　病程较长者：因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。 　　

　　（4）关节畸形：晚期。 　　最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限，掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈“或“纽扣花”畸形。 　　重症——关节呈纤维强直或骨性强直，可完全丧失关节功能。 　　

　　 　　 　　“纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形，远端指间关节过度伸展。

　　2.关节外表现 　　（1）类风湿结节——最常见的关节外表现。不仅是RA的特异性皮肤表现，也是疾病活动的表现； 　　位于关节隆突部位及受压部位的皮下，如前臂伸面肘鹰嘴突附近、枕骨、跟腱。 　　质硬，无压痛，对称性分布。 　　

　　关节外表现 　　 　　类风湿结节——关节隆突部及受压部位的皮下。 　　几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。

　　（2）类风湿血管炎：皮肤缺血溃疡，眼巩膜炎。 　　（3）肺：最常见的是肺间质病变，高分辨CT有助于早期诊断。还可并发肺内结节、胸膜炎。 　　（4）血液系统：贫血和血小板增多。 　　 　　RA患者可以出现中性粒细胞减少，甚至贫血和血小板减少，并伴有脾大，部分患者血抗核抗体阳性，称为Felty综合征，多见于病程较长者。 　　（5）干燥综合征：30%～40%。 　　（6）其他：心包炎、周围神经系统病变，肾脏受累少见。

　　（三）实验室及影像学检查（大纲只有影像学，不够TANG） 　　1.实验室——重要！ 　　（1）类风湿因子（RF）：70%（+）； 　　滴度多与疾病活动性和严重性相关； 　　 　　RF（-）不能排除RA； 　　RF（+）也不一定能够诊断RA。 　　（2）抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）——重要！ 　　对于RA诊断，尤其是早期诊断非常重要。敏感性66%，特异性95%。抗CCP高滴度阳性——预后不良的指征。 　　（3）血沉、C反应蛋白：增高——活动性。 　　（4）血常规：轻中度贫血、血小板增高。

　　2.影像学检查 　　（1）关节X线片——尤以手指及腕关节X线价值最高。 　　早期：骨质疏松、软组织肿胀； 　　长期慢性：典型的骨侵蚀、关节间隙狭窄及畸形。 　　 　　（2）手MRI：尤其增强MRI对早期诊断起重要辅助作用。 　　（3）关节穿刺及关节镜检查。 　　（4）肌肉骨骼超声技术 　　可发现滑膜炎症、关节腔积液、腱鞘炎和骨侵蚀等，尤其是滑膜炎症和骨侵蚀，对早期诊断、判断活动性、监测治疗反应和指导用药等均有重要意义。

　　（四）诊断和鉴别诊断 　　1.诊断——欧洲及美国风湿病学会年修订 　　 　　至少有一个关节肿痛，没有其他病因可以解释； 　　传统X线没有发现典型骨侵蚀病变； 　　满足以下各项的总分至少6分。

RA诊断标准（TANG改良版）

至少有1个关节肿痛+6分

滑膜炎持续时间

＜6周

0

≥6周

1

急性期反应物：CRP或ESR

均正常

0

有1项增高

1

血清学抗体检测：RF或抗CCP

均阴性

0

至少1项低滴度阳性

2

至少1项高滴度阳性

3

受累关节数

1中大关节

0

2～10中大关节

1

1～3小关节

2

4～10小关节

3

＞10至少1个为小关节

5

RA诊断标准（TANG超简化应试版）

至少有1个关节肿痛＋6分

滑膜炎

≥6周

1

CRP或ESR

增高

1

血清学抗体：RF或抗CCP

低阳

2

高阳

3

受累关节数

1中大关节

0

2～10中大关节

1

1～3小关节

2

4～10小关节

3

＞10至少1个为小关节

5

　　2.鉴别诊断

鉴别点

（1）骨关节炎，累及手指关节

50岁以上；受累关节骨性膨大；血沉正常、RF（-）；X线：关节间隙狭窄、边缘骨质增生

（2）强直性脊柱炎

青壮年男性；家族史；外周关节受累，以非对称性的下肢大关节为主，极少累及手指关节；骶髂关节和脊柱典型的影像学改变；RF（-），HLA-B27（+）

（3）银屑病关节炎

皮肤银屑病史，手指受累以远端指间关节最常见，常伴该关节的附着点炎，可同时有骶髂关节炎，RF（-）

（4）SLE

关节病变较轻，为非侵蚀性关节炎，常伴有关节外症状，如皮疹、脱发、蛋白尿等，血抗核抗体、抗dsDNA等阳性，补体下降

　　（五）治疗——目的：减轻症状、延缓病情进展、防止和减少关节破坏、保护关节功能、提高生活质量。 　　1.非甾体抗炎药：起效快，但不能控制病情进展，必须与改变病情抗风湿药（DMARD）同服。 　　2.DMARD：首选甲氨蝶呤。 　　延缓疾病进展，应尽早使用。 　　其他：柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺；雷公藤多苷、白芍总苷。 　　3.糖皮质激素： 　　迅速缓解症状。 　　用于：DMARD起效前的“桥接治疗”，伴有间质性病变、皮肤血管炎等重要并发症的患者。 　　口服泼尼松剂量＜15mg／d； 　　关节腔内注射适于单关节炎症突出或寡关节受累者，但一年内注射不宜超过4次。

　　生物制剂DMARD：是治疗RA的重要药物。 　　①肿瘤坏死因子-α拮抗剂； 　　②CD20单克隆抗体。 　　可减轻炎症，且可更好地抑制骨质破坏和疾病的进展。 　　

　　类风关的药物治疗TANG 　　1.NSAIDs＋DMARD（首选甲氨蝶呤。还有柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺）； 　　2.激素（桥接、重症）； 　　3.生物制剂DMARD（最有效）； 　　①CD20单克隆抗体（美罗华）； 　　②TNF-α拮抗剂（英利昔单抗、阿达木单抗、依那西普、国产益赛普、白细胞介素-6受体）。 　　4.手术： 　　关节镜下关节清理术\滑膜切除术， 　　晚期：关节成形术\人工关节置换术。

　　1.类风湿关节炎，受累关节最常见的是 　　A.肩关节 　　B.膝关节 　　C.足关节 　　D.近端指间关节 　　E.远端指间关节

『正确答案』D

　　2.类风湿关节炎关节外最常见的表现是 　　A.胸腔积液 　　B.关节隆起部与受压部皮下出现无痛性结节 　　C.弥漫性肺间质病变 　　D.足跟、足掌部位痛 　　E.小腿痛性皮下结节

『正确答案』B

　　3.女，35岁。双手第2、3、5近端指间关节、双腕和双肘关节肿痛1年，伴晨僵1小时。查体：上述关节肿胀、压痛。实验室检查：ESR48mm/h，CRP升高。双手X线片；双手骨质疏松，第2近端指间关节可见骨质破坏。对诊断最有意义的实验室检查是 　　A.血尿酸 　　B.类风湿因子 　　C.抗核抗体 　　D.抗链“O” 　　E.抗环瓜氨酸肽抗体

『正确答案』E

　　（4-5题共用题干） 　　女，45岁，双手指间关节疼痛半年，左腕关节肿痛1个月。查体：左腕关节肿胀，压痛（+），双手第2、4、5近端指间关节压痛（+），无肿胀。化验：ESR45mm／h，CRP18.7mg／L（正常＜8mg／L），RF（-），抗CCP抗体RU／ml（正常＜5RU／ml）。

　　4.该患者最可能的诊断是 　　A.风湿性关节炎 　　B.系统性红斑狼疮 　　C.骨关节炎 　　D.类风湿性关节炎 　　E.强直性脊柱炎

『正确答案』D

RA诊断标准（TANG超简化应试版）

至少有1个关节肿痛＋6分

滑膜炎

≥6周

1

CRP或ESR

增高

1

RF或抗CCP

低阳

2

高阳

3

受累关节数

1中大关节

0

2～10中大关节

1

1～3小关节

2

4～10小关节

3

＞10至少1个为小关节

5

　　（4-5题共用题干） 　　女，45岁，双手指间关节疼痛半年，左腕关节肿痛1个月。查体：左腕关节肿胀，压痛（+），双手第2、4、5近端指间关节压痛（+），无肿胀。化验：ESR45mm／h，CRPl8.7mg／L（正常＜8mg／L），RF（-），抗CCP抗体RU／ml（正常＜5RU／ml）。

　　5.首选的治疗药物是 　　A.柳氮磺胺吡啶 　　B.地塞米松 　　C.布洛芬 　　D.青霉素 　　E.甲氨蝶呤

『正确答案』E

　　接下来—— 　　

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