风湿免疫性疾病 专业综合-儿科疾病-风湿免疫性性疾病; 本章内容重点突出,主要是风湿热、川崎病的临床表现、诊断及治疗; 一、小儿免疫系统特点 1.单核吞噬细胞系统:已发育完善,但缺乏辅助因子,故功能差; 2.中性粒细胞:早期高,后期低,最后接近成人水平,因而较易发生感染; 两个六:在生后6天和6岁,N和L相等(即6天到6岁,N%L%); 3.T细胞及细胞因子: (1)成熟T细胞:两个六; (2)T细胞表型及功能:差; (3)Th细胞亚群:Th1Th2; (4)CK:新生儿时期水平低,而后接近成人水平; (5)NK细胞和ADCC:差; 4.B细胞及Ig: (1)B细胞功能和亚型:幼儿期至学龄前期达到成人水平,但生成IgG2的B细胞成熟晚; (2)IgG:唯一能通过胎盘的Ig,新生儿期IgG高,在6个月时,母体IgG消失,而自身IgG合成速度慢,故6个月时,IgG水平降到最低,因而容易发生感染;两岁前IgG2合成少,故易发生荚膜细菌感染; (3)IgM:胎儿期可以合成IgM,若脐血IgM水平高,提示宫内感染; (4)IgA:青春后期至成人期才能达到成人水平; 5.补体和其他免疫分子: (1)补体:3~6个月达到成人水平; (2)其他免疫分子; 二、风湿热 1.病因与发病机制:A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症,与分子模拟、自身免疫反应、遗传因素、毒素等因素有关; 2.临床表现 (1)前驱感染史:发病前1~5周有链球菌咽峡炎感染史; (2)一般表现:急性起病有热型不定的发热,还会出现非特异性全身表现; (3)心脏炎:包括心肌炎、心内膜炎和心包炎,同时累计称全心炎,可持久存在; ①心肌炎:心动过速、心脏扩大、心搏弥散、心音低钝、奔马律、杂音、P-R延长、ST-T改变、心律失常等; ②心内膜炎:常侵犯二尖瓣和主动脉瓣膜,可出现二尖瓣关闭不全、狭窄,主动脉瓣关闭不全的杂音; ③心包炎:可出现心包摩擦音、贝克三联征、X线示心影普大、ECG示ST-T改变(弓背向下)等; (4)关节炎:多发游走性大关节炎,此起彼伏,愈后不遗留畸形; (5)舞蹈病:部分或全身肌肉无目的不自主快速运动,可伴神经精神改变; (6)皮肤症状:环形红斑和多见于关节伸面的皮下坚硬无痛小结; 3.辅助检查 (1)链球菌感染证据: ①咽拭子培养:发现A组乙型溶血性链球菌; ②ASO:滴度上升; (2)风湿热活动指标:WBC/N↑、ESR↑、CPR↑等 4.诊断与鉴别诊断 (1)Jones诊断标准: 有两项主要表现或一项主要表现+两项次要表现可以诊断风湿热 △记忆:风湿热的主要表现“关心下奥运五环” 关→多关节炎; 心→心脏炎; 下→皮下小结; 五→舞蹈病; 环→环形红斑; (2)鉴别诊断 ①应与风湿性关节炎鉴别的:JIA、化脓性关节炎、AL、非特异性肢痛(生长痛)等; ②应与风湿性心脏炎鉴别的:IE、病毒性心肌炎; 5.治疗与预防 (1)休息: ①无心脏炎:卧床休息2W后可下地活动,2W后恢复正常活动量; ②有心脏炎无心衰:卧床休息4W后可下地活动,4W后恢复正常活动量; ③有心脏炎伴心衰:卧床休息8W后可下地活动,2~3M后恢复正常活动量; (2)清除链球菌感染:PG80万IUi.m.b.i.d.连续2W; (3)抗风湿热治疗: ①无心脏炎:阿司匹林每日mg/kg(≤3g/d),2W后减量,疗程4~8W; ②有心脏炎:早期应用GC,泼尼松每日2mg/kg(小于等于60mg/d),2~4W后减量,疗程8~12W,停药前1~2d起加用阿司匹林1~2W; (4)其他治疗:出现心衰应及早大量给与GC,舞蹈病给予镇静,关节肿痛应制动; (5)预防:愈后应每月给与长效青霉素肌注,最好持续到25岁,有心脏炎的终身预防; 6.预后:预后取决于心脏炎严重程度、首次发作时抗风湿热及正规的抗链球菌治疗; 三、川崎病 1.川崎病(KD)/黏膜皮肤淋巴结综合征(MCLS):是一组表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等的全身血管炎性免疫性疾病,可遗留冠脉损害,多见于幼儿; 2.临床表现★ (1)主要表现: ①发热:高热7~14天以上,呈稽留热或弛张热,抗生素治疗无效; ②球结合膜充血:双球结合膜非化脓性充血(无分泌物不畏光); ③口唇表现:唇皲裂出血,口腔黏膜充血,舌乳头突起呈“杨梅舌”/“草莓舌”; ④手足表现:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期自指趾端甲下和皮肤交界处开始出现膜状脱皮; ⑤皮肤表现:多形红斑和猩红热样皮疹,肛周皮肤发红、脱皮; ⑥颈部淋巴结肿大:单侧或双侧非化脓性肿大,坚硬有触痛,单侧多见,Φ多1.5cm; (2)心脏表现:心脏炎、冠脉损害(冠脉扩张、冠状脉动瘤、心肌梗死等); (3)其他表现:脓尿、腹泻、黄疸、关节炎、肺部感染等; 3.辅助检查 (1)血液检查:轻度贫血、WBC↑、PLT早期正常后期↑、CRP↑、ESR↑; (2)免疫学检查:IgG、IgM、IgA、IgE↑,T细胞比例失调; (3)尿液检查:WBC↑,尿培养(-); (4)ECG:非特异性ST-T段改变,发生心梗则相应导联改变; (5)UCG:判断冠脉损害程度; (6)冠脉造影、CTRA:怀疑心肌缺血、二尖瓣功能不全、冠状动脉瘤等; 4.诊断与鉴别诊断★ (1)诊断标准★ (2)IVIG非敏感型KD:发病10d内,IVIG总量2g/kg输注后36h,T38℃,或给药后2~7W内再次发热且至少符合一项KD诊断标准的; (3)鉴别诊断:猩红热、败血症、JIA、渗出性多形性红斑(S-J综合征)、麻疹、风湿热等; 5.治疗 (1)阿司匹林: ①大剂量阿司匹林退热:每日30~50mg/kg,bid~tid,至热退3d后减量; ②小剂量阿司匹林抗PLT聚集:每日3~5mg/kg,至少30d,有心脏损害应更长使用,有MI的终身使用; (2)IVIG:在病程5~7天时以2g/kg(50g)于8~12h缓慢i.v.drip; (3)GC:一般不用,仅在出现全心炎、IVIG无法控制病情时应用; (4)其他: ①抗血小板治疗:在使用小剂量阿司匹林时可合用双嘧达莫; ②对症支持治疗; ③心脏手术:严重冠脉病变可行CABG术; (5)IVIG非敏感型KD的治疗:可再次IVIG、无效可试用GC、血浆置换等治疗; 6.预后 (1)预后良好、可自限; (2)随访:出院后1m、3m、6m及1y应进行全面检查,有冠脉瘤者更应密切随访。 (3)高危川崎病的诊断(易发生冠脉瘤的高危因素)☆: ①男孩; ②年龄<6mon或>3y; ③发热持续≥2w,或降温治疗再发; ④UCG提示心脏扩大,ECG提示心律失常; ⑤实验室: ①Hb<80g/L且不恢复; ②WBC>(16~30)×/L; ③PLT>0×/L; ④ESR>mm/h或持续≥5w不降; 记忆小卡片第一天 儿科中的几个“生理性” 记忆小卡片内容由丁香园论坛执考辅导小组骨干成员“junjun”授权转载。 ========丁香园执考助手======== =====ou===== ↓↓昆明治疗白癜风治疗白癜风什么药好
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