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患者，32岁，男性，因不明原因发热、咳嗽、咯血和体重减轻而就诊。2个月前，患者开始出现上述症状，曾就诊他院接受治疗，但无任何改善。患者接受CT扫描显示右胸膜下结节。

入院时，患者出现恶病质。血压为/70mmHg，脉搏和呼吸频率分别为次/分和22次/分，口腔温度为38.3℃。听诊可闻及双肺基部爆裂音及湿性啰音。双腿皮肤结节性病变。红细胞沉降率（ESR）为mm/h和D—二聚体是?μg/L。其他血液学、生物化学和血清学检查ANA和ANCA均在正常范围内。

胸部影像学检查发现双侧弥漫性多发肺结节，左肺舌段实变和胸腔积液（图1）。对左肺舌段病变行活检，显示出血区域，组织血栓和血管增生灶。医生怀疑白塞病（BD）累及肺，并对其进行更多的临床评估。在风湿病咨询中，既往病史显示患者曾患有复发性口腔和生殖器溃疡。双腿上有红色的小结节疼痛，提示结节性红斑（EN）。患者没有使用任何药物治疗上述症状。此外，在插入静脉套管和静脉穿刺的48小时内，在穿刺部位出现脓疱性病变(针刺试验阳性)（图2）。基于这些发现，最终临床诊断为白塞病。开始脉冲甲泼尼龙（3天，mg），患者部分缓解。

图1

图2

白塞病（BD）是一种以血管炎为特征的多系统疾病，最早见于年。通常累及眼睛、皮肤、关节、口腔、血管和中枢神经系统，但心脏、肺、肾、生殖等系统受累较罕见。病理病变包括广泛性血管炎，影响各种大小的动脉和静脉。

BD诊断标准

肺受累发病率高达8%，最常见的是多发性肺动脉瘤（PAA）。男性是PAA的危险因素，这是BD死亡的原因之一。虽然下肢深静脉血栓形成常伴有肺动脉瘤，但肺血栓栓塞在BD病中非常罕见。BD患者肺部的病理学表现为淋巴细胞坏死性血管炎，累及所有大小的肺动脉、静脉和间隔毛细血管。

BD病的肺部表现包括咯血、呼吸困难、咳嗽、痰、胸痛和疲劳。这些症状在微血管疾病、宏观血管疾病和非血管性肺疾病中相似，除了大咯血（仅见于PAA患者）。常规胸片是最初评估肺部受累最常见的诊断方法。高分辨率CT可用于显示PAA、梗死和肺动脉血栓引起的实质性病变。螺旋CT血管造影是评价BD肺疾病的最佳影像学工具。活检或手术标本的组织学检查可能有助于确定受BD病影响的结构的病理特征。

肺血管炎的鉴别是很重要的，因为尽管微观和宏观肺部疾病的临床症状和体征相似，但治疗和预后可能不同。另一个可能影响治疗的因素是宏观肺血管疾病的类型，即PAA和/或肺动脉血栓。

综上所述，本文报告了一例罕见但危及生命的BD病例，并简要讨论了其重要性。此外，早期诊断和适当的治疗对BD十分重要。

参考文献：

[1]HatemiG,ChristensenR,BangD,etal.UpdateoftheEULARre
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